Почему может выбухать коронарный шов. Сагиттальный шов у новорожденного

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией .

Понятие и характеристика

Краниостеноз у ребенка — фото:

Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

Особенности заболевания :

  • патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
  • в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
  • если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

Причины возникновения

Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.

Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены , но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.

В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.

Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:

  • наследственные патологии (например, синдром Крузона);
  • последствия гормонального дисбаланса;
  • серьезные эндокринные патологии;
  • положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
  • преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
  • злоупотребление вредными привычками во время беременности;
  • бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
  • неправильное положение плода во время беременности;
  • замедленный рост головного мозга;
  • перинатальные травмы;
  • гематологические заболевания;
  • генетические аномалии;
  • воздействие внутриутробных инфекций.

Классификация: виды и формы

В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.

В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).

Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:

  • лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
  • изолированный метопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
  • коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
  • изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).

Симптомы и признаки

Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.

Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально .

Симптомами патологии являются следующие факторы:

Диагностика

Начинается диагностика краниосиностоза у ребенка с визуального осмотра. Врач прощупывает роднички, выявляется отклонения от нормы и собирает полный анамнез. Параметры черепа малыша измеряются с помощью специальной ленты .

На основании собранных данных специалист назначается дополнительные анализы, процедуры и консультации с профильными врачами. Обследование новорожденного должно проводиться комплексно и включать в себя выявление возможных дополнительных патологий .

Диагностика краниосиностоза включает в себя следующие процедуры:

  • МРТ и КТ головного мозга;
  • ангиография;
  • неврологическое обследование;
  • физикальное обследование;
  • УЗДГ сосудов шеи и головы;
  • нейросонография;
  • консультация офтальмолога;
  • офтальмоскопия;
  • рентген головного мозга.

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия .

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства .

Схема лечения краниосиностоза:

Хирургическое

Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.

Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.

Особенности операции :

  1. Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
  2. Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
  3. Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

Прогнозы

Краниосиностоз у детей — фото до и после:

Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.

В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.

Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.

Нюансы прогнозов при патологии:

  1. Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
  2. Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
  3. Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.

Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует .

К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.

Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.

О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Определяющая роль в формировании и последующем развитии черепа принадлежит мозгу, зубам, жевательным мышцам и органам чувств. В процессе роста голова подвергается существенным изменениям. В ходе развития проявляются возрастные, половые и индивидуальные особенности черепа . Рассмотрим некоторые из них.

Новорожденные

Череп младенца имеет специфическую структуру. Пространства между костными элементами заполняет соединительная ткань. У новорожденных полностью отсутствуют швы черепа. Анатомия этой части тела представляет особый интерес. На участках соединения нескольких костей присутствует 6 родничков. Их покрывают соединительнотканные пластинки. Выделяют два непарных (задний и передний) и два парных (сосцевидный, клиновидный) родничка. Самым крупным считается лобный. Он имеет ромбовидную форму. Располагается он в месте сближения левой и правой лобной и обеих теменных костей. За счет родничков очень эластичен. Когда головка плода проходит по родовым путям, края крыши накладываются друг на друга черепицеобразно. За счет этого она уменьшается. К двум годам, как правило, образуются швы черепа. Анатомия раньше изучалась довольно оригинально. Медики Средневековья прикладывали горячее железо к области родничков при заболеваниях глаз и мозга. После образования рубца врачи вызывали нагноение разными раздражающими средствами. Так они считали, что открывают путь для накапливающихся вредных веществ. В конфигурации швов медики пытались разглядеть символы, буквы. Врачи считали, что в них была заложена информация о судьбе пациента.

Особенности строения черепа

Эта часть тела у новорожденного отличается небольшим размером лицевых костей. Еще одной специфической чертой являются упомянутые выше роднички. В черепе новорожденного отмечаются следы всех 3-х незавершившихся стадий окостенения. Роднички - остатки перепончатого периода. Их наличие имеет практическое значение. Они позволяют костям крыши смещаться. Передний родничок расположен по срединной линии на участке соединения 4-х швов: 2-х половин венечного, лобного и сагиттального. Он зарастает на втором году жизни. Задний родничок имеет треугольную форму. Он располагается между двумя впереди и чешуей кости затылка сзади. Он зарастает на втором месяце. В боковых родничках различают клиновидный и сосцевидный. Первый находится на участке схождения теменной, лобной, чешуи височной и большого крыла клиновидной костей. Зарастает на втором-третьем месяце. Сосцевидный родничок расположен между теменной костью, основанием пирамиды в височной и чешуей затылочной.

Хрящевая стадия

На этом этапе отмечаются следующие возрастные особенности черепа. Между отдельными, не слившимися элементами костей основания обнаруживаются хрящевые прослойки. Воздухоносные пазухи еще не развиты. Из-за слабости мускулатуры разные мышечные гребни, бугры и линии слабо выражены. По этой же причине, связанной, кроме того, с отсутствием жевательной функции, недоразвиты челюсти. практически нет. Нижняя челюсть при этом состоит из 2-х несросшихся половин. Из-за этого лицо мало выходит вперед относительно черепа. Оно составляет только 1/8 часть. При этом у взрослого соотношение лица и черепа - 1/4.

Смещение костей

Черепа после рождения проявляются в активном расширении полостей - носовой, мозговой, ротовой и носоглотки. Это приводит к смещению костей, окружающих их, по направлению векторов роста. Перемещение сопровождается увеличением протяженности и толщины. При краевом и поверхностном росте начинает изменяться кривизна костей.

Постнатальный период

На этой стадии проявляются в неравномерном росте лицевого и мозгового отделов. Линейный размеры последнего увеличиваются в 0.5, а первого - в 3 раза. Объем мозгового отдела в первые полгода удваивается, а к 2-м годам - утраивается. С 7 лет рост замедляется, в пубертатном периоде снова ускоряется. К 16-18 годам прекращается развитие свода. Основание увеличивается в длину до 18-20 лет и заканчивается, когда закрывается клиновидно-затылочный синхондроз. Рост лицевого отдела более продолжителен и равномерен. Активнее всего растут кости около рта. Возрастные особенности черепа в процессе роста проявляются в срастании частей костей, разделенных у новорожденных, дифференцировке в структуре, пневматизации. Рельеф внутренней и наружной поверхностей становится более очерченным. В раннем возрасте на швах образуются ровные края, к 20 годам образуются зубчатые соединения.

Завершающие этапы

К сорока годам начинается облитерация швов. Она охватывает все или большинство соединений. В преклонном и старческом возрасте отмечается остеопороз черепных костей. Начинается истончение пластинок компактного вещества. В ряде случаев наблюдается утолщение костей. Атрофия в челюстей становится более выраженной в лицевом отделе в связи с потерей зубов. Это обуславливает увеличение угла нижней челюсти. В результате подбородок выходит вперед.

Гендерные признаки

Существует несколько критериев, по которым отличается мужской череп от женского. К таким признакам относят степень выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления мышц, развитости и затылочного наружного бугра, выступления верхней челюсти и пр. Мужской череп более развит в сравнении с женским. Его очертания более угловаты за счет выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления жевательных, височных, затылочных и шейных мышц. Лобные и теменные бугры больше развиты у женщин, у мужчин - надпереносье и надбровные дуги. у последних тяжелее и больше нижняя челюсть. В области нижнего края и углов внутренней части подбородка отчетливо выражена бугристость. Это обуславливается прикреплением двубрюшных, жевательных и крыловидных мышц. В зависимости от гендерной принадлежности различается и форма черепа человека. У мужчин отмечается скошенный лоб, который переходит в округлое темя. Нередко наблюдается возвышенность по направлению стреловидного шва. Лоб женщин более вертикален. Он переходит в плоское темя. У мужчин глазницы более низкие. Как правило, они имеют прямоугольную форму. Их верхний край утолщен. У женщин глазницы расположены выше. Они приближены к овальной либо круглой форме с верхними более острыми и тонкими краями. На женском черепе альвеолярный отросток в нередко выступает вперед. Носолобный угол у мужчин выражен в большинстве случаев отчетливо. На женском черепе лобная кость к носовым переходит более плавно.

Дополнительно

Форма черепа человека не оказывает влияния на умственные способности. По результатам многочисленных исследований антропологов можно заключить, что нет каких-либо оснований считать, что у какой-либо расы преобладают размеры мозгового отдела. У бушменов, пигмеев и некоторых других племен размеры головы несколько меньше, чем у других людей. Это объясняется их небольшим ростом. Часто уменьшение величины головы может являться результатом плохого питания на протяжении веков и влиянием прочих неблагоприятных факторов.

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.


Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.


Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.

Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).

Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.

а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед - метопический шов, оба не закрыты при рождении.

От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.

Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).

Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.

Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).

б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.

Кости

После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.

Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.

В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.

а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).

Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.

Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.

б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.

Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.

Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.

в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).

Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.

Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).

г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.

Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.

Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.

Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.

Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.

д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.

е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.

Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:

  • несистематизированными реакциями
  • рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
  • тактильными восприятиями
  • прикосновением холодного пальца
  • ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
  • сильным внешним шумом

Март, 2007

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.


: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

  • легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
  • облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
  • более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru

gastroguru © 2017